第二苗勒氏系统肿瘤的诊断与治疗
2011-05-29 12:23:40 来源: 互联网 责编：楷维留学指南
2 讨论
2.1 第二苗勒氏系统的概念 在胚胎时期，体腔上皮及其上皮下的间充质衍生为苗勒氏管，进而衍生为女性生殖系统。CA125表达检测证实腹膜和女性的苗勒氏管上皮具有共同的胚胎来源；而且，在女性原发性腹膜肿瘤中，其组织结构与苗勒氏管发生的肿瘤相一致；发生学学与苗勒氏管同源。因此，便产生了第二苗勒氏系统的概念［1］。
2.2 第二苗勒氏系统肿瘤的诊断 从胚胎发生学来看，与苗勒氏管来源同源的第二苗勒氏系统肿瘤具有上皮性和间叶性两种特性，其病理表现形式多样，其临床表现形式缺乏特异性，本病例没有临床症状，便是在体检是发现影象学改变而就诊，加之其罕少见的特性，临床诊断较为困难［2］。
在本例的诊断过程中，由于手术切除标本中没有发现肠道黏膜病变，也没有发现子宫、卵巢有明确地病灶。因此，关于肿瘤的来源，我们进行了大量的资料收集工作。胃镜检查，食道、贲门、胃、十二指肠球部未发现异常；肺及上腹部CT平扫提示：(1)左肺斜裂部位带状影，提示斜裂增厚，左肺发育不良，炎症不除外；(2)左侧胸腔少量积液；(3)肝、胆、胰腺、脾未见确切异常。全身PET～CT提示：在盆腔的阴道残端部位和胃后血管周围有异常的浓集影，明确了在阴道残端有肿瘤残留和提示胃外有肿瘤病灶存在可能。上述结果仅仅排除了相关部位存在原发性肿瘤的可能，仍无法确定该肿瘤的原发灶。
在组织病理学方面，细胞表面标志物检测显示其具有上皮源性和间质细胞源性的双重特征；在组织间可见大量的浆液性物质充斥，并发现砂粒体存在。结合病变位于盆腔腹膜、大网膜和后腹膜，呈多个肿瘤结节样表现，而子宫和卵巢没有发现明显异常。具备了第二苗勒氏系统肿瘤～卵巢外腹膜浆液性乳头状癌（extraovarian peritoneal serous pAPillary carcinoma，EPSPC）的多重特征性诊断要素［1,3］，进而明确诊断。
2.3 治疗与预后 由于本病属于罕少见疾病，缺乏系统的临床资料，多以个案报道为主。综合来看，实施减/灭瘤手术是主要治疗手段。手术切除的范围大多为全子宫、双附件、大网膜、阑尾及细胞减灭手术，术后无残留肿瘤或残留肿瘤< 2cm，针对不同肿瘤细胞类型实施放化疗。在本例的手术中，我们依据腹腔探查的结果，实施了全子宫、双附件的切除，部分直肠连同大部分结肠及其系膜和大网膜的切除，手术后追踪检测CA125，结果显示血清CA125水平在手术一个月下降至接近正常水平，表明CA125水平与该肿瘤具有相关性，而且手术切除治疗是有效的，与文献报道一致［1,3］。
放疗、化疗对该肿瘤的治疗有效。文献报道［1,3］的化疗方案为顺铂联合环磷酰胺，本病例采用紫杉醇为主的化疗方案，联合盆腔的放射治疗，取得了满意疗效。在手术后一年的再次手术中，腹腔内未发现复发病灶，阴道后壁及直肠残端组织中未发现肿瘤组织残留。
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